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第263部分

表兄妹之間三級1/16

兄妹之間三級1/16

表兄妹之間四級1/32

二級表兄妹(從表兄妹)之間五級1/64

如果是X染色體上的隱性基因,由於女性有兩條X染色體,可能從共同祖先處獲得純合性基因型,而男性是半合子,不存在純合的問題,故近親婚配對所生男孩沒有影響。或者說,如果確定某致病基因屬X連鎖隱性遺傳,姑表兄妹或堂兄妹的婚配不會將該病遺傳給他們的子女,但舅表兄妹或姨表兄妹婚配後X連鎖基因的遺傳風險較常染色體近親婚配對後代的影響,主要表現在增加隱性遺傳病的發病率,而且先天畸形、早產和流產、幼兒夫折的風險也增加。在評價近親婚配對群體的危害時,通常需在調查各類近親結婚的基礎上,計算出平均近婚係數(以a值表示)。a值越大,對群體的危害越大。一般以a值為0。01(即1%)為高值。通常在發達、開放的社會中,a值較低,封閉、隔離或有特殊風俗的社會中a值較高。1980到1981年,我國對北京地區的漢族人口調查表明,其近親婚配率為1。4%,平均近婚係數為0。067%。

遺傳諮詢中,最常見的有關近親結婚的問題主要有以下三種:如何判斷是第幾代近親結婚?有共同祖先的那一代計起,算第一代,依此類推。如表兄妹結婚,雙方的外祖母屬第一代,雙方的母親屬第二代,表兄妹結合就是第三代。我國婚姻法規定三代以內血親禁止結婚。

近親結婚的風險有多大?

上表所列的近婚係數就是其遺傳風險。對於發病率較低的疾病,如白化病,這種風險率一般高於隨機婚配;如果是發病率較高的疾病,如我國南方的地中海貧血或蠶豆病,這種近親結婚帶來的風險並不一定高於當地人群隨機婚配引起的發病風險。

一方為近親結婚的後代時,能否與其結婚?

雖然為近親結婚後代,如果其家族和本人沒有明顯的遺傳病史,與其他非近親的配偶結婚後,不應擔心近親結婚帶來的後果。或者說,對後代的影響與正常婚配沒有明顯差別。古人早就觀察到近親結婚對後代不利。我國春秋戰國時代的典籍中就有“男女同姓,其生不”的說法。為什麼呢?這是因為我們每個人身上都有3~7個不良基因,這些基因都是隱性的,所以絕大多數情況均不導致遺傳病。這些基因種類非常多,在普通人群中出現的頻率很低,沒有血緣關係的兩個個體中帶有相同的隱性致病基因的可能性極低,因此無血緣關係個體間婚配,產生同時帶有一對等位隱性致病基因即隱性遺傳病患兒的可能性很小。

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然而近親結婚的情況就大不相同了。他們之間有很近的共同祖先,因此極可能從共同祖先身上獲得了相同的隱性致病基因。所以,近親之間的婚配產生帶有一對等位隱性致病基因的機會遠遠高於非近親婚配,近親結婚不利於優生,故《婚姻法》明確規定,禁止直系血親及三代以內的旁系血親之間的婚配。

一些表兄妹或堂兄妹等近親談戀愛的青年人,心中可能常常浮現出這樣一個問題,結婚會不會對未來的兒女有不利影響?就是說會不會生遺傳病患兒或先天畸形兒?如可能的話,發生的機會有多大?他們往往帶著這些疑問來找醫生,請求指導。

近親結婚會不會對後代有不利影響呢?這個問題有過爭論。在人類文明尚未開化的遠古時代,近親通婚非常混亂,不僅旁系血親,甚至在直系血親間也可通婚。古埃及統治者認為,只有皇室同族通婚才能保持皇室血統的純潔和高貴,所以多是親兄妹結婚。然而,人們從無數事實中得出結論,血緣近的男女結婚生育率低,後代的死亡率高,並常常出現先天畸形和遺傳性疾病。近代更有大量資料證明,表兄妹結婚,痴呆兒發生率比非近親結婚高150倍,新生兒死亡率和畸形率也比非近親結婚高3倍多。還有人報道,近親結婚者的子女在20歲前死亡者達13。9%,而非近親結婚僅為1。7%。大量事實證明近親結婚對後代不利,應當禁止。

為此,我國新婚姻法第六條明確規定,直系血親和三代以內的旁系血親禁止婚配。近親即指有親緣關係的人,更確切的說是指有不太遠共同祖先的人,通常追溯三代。近親為什麼會使後代中遺傳病發病率增高呢?這要從遺傳學角度來解釋。生物的遺傳是透過基因傳遞信,來完成的,基因是遺傳的物質基礎,透過生殖細胞(精子和卵子)傳給後代,從而父母的性狀特點在子代得以表達。我們每個人大約有5萬以上的基因,這些基因